Află mai multe despre hemofilie – boala care a afectat dinastia Romanov


Hemofilia este o afecțiune genetică moștenită, care se manifestă printr-o tulburare de sângerare în care sângele nu se coagulează corespunzător. Aceasta a tulburat viața a mii de oameni, printre care se numără și dinastia Romanov, lucru care a schimbat semnificativ cursul evenimentelor istorice.

Ce este hemofilia?

Hemofilia este o tulburare de sângerare moștenită în care o persoană nu are sau are un nivel scăzut al anumitor proteine ​​numite „factori de coagulare”. În consecință, sângele nu se coagulează. Acest lucru duce la sângerări excesive. 

Există 13 tipuri de factori de coagulare și aceștia funcționează cu trombocitele pentru a ajuta sângele să se coaguleze, oprind astfel sângerarea la locul unei leziuni. Trombocitele sunt celule mici din sânge care se formează în măduva osoasă. 

Persoanele cu hemofilie pot prezenta sângerări spontane sau interne și au adesea articulații dureroase, umflate din cauza sângerărilor în articulații. Această afecțiune rară, dar gravă, poate avea complicații care pun viața în pericol.

Tipurile de hemofilie 

În funcție de factorul de coagulare, există mai multe tipuri de hemofilie: Cele trei forme de hemofilie sunt hemofilia A, B și C.

Hemofilia A este cel mai frecvent tip de hemofilie și este cauzată de o deficiență a factorului de coagulare VIII. Hemofilia B vizează factorul de coagulare IX, iar hemofilia C este o formă ușoară a bolii cauzată de o deficiență a factorului XI.

Cauzele bolii

Hemofilia este în mod normal o tulburare moștenită. O persoană se naște odată cu ea. Aceasta se întâmplă din cauza unui defect al uneia dintre genele factorului de coagulare de pe cromozomul X. Așa-zisa afecțiune tinde să apară la bărbați, având în vedere faptul că gena poate fi transmisă de la mamă la fiu.

Bărbaților le lipsește de obicei un al doilea cromozom X, așa că nu sunt în măsură să compenseze gena defectă. Majoritatea femeilor au XX cromozomi sexuali, în timp ce majoritatea bărbaților XY.

Femeile pot fi purtătoare de hemofilie, dar este puțin probabil să aibă această tulburare. Pentru ca acestea să aibă hemofilie, trebuie să aibă gena anormală pe ambii cromozomi X și acest lucru este foarte rar.

Uneori, hemofilia se dobândește din cauza unei mutații genetice spontane. Tulburarea se poate dezvolta și în cazul în care corpul formează anticorpi împotriva factorilor de coagulare din sânge care apoi opresc funcționarea acestora. 

Semnele și simptomele bolii

Amploarea simptomelor depinde de severitatea deficitului de factor. Persoanele cu deficiență ușoară pot sângera în caz de traume. Persoanele cu un deficit sever pot sângera fără niciun motiv, acest lucru numindu-se sângerare spontană.

Semnele frecvente ale hemofiliei includ:

  • Sângerări în articulații. Acest lucru poate provoca umflături și dureri sau strângeri la nivelul articulațiilor; afectează adesea genunchii, coatele și gleznele.
  • Sângerări în piele sau mușchi și țesuturi moi, provocând acumularea de sânge în zonă (numit hematom).
  • Sângerări ale gurii și ale gingiilor și sângerări greu de oprit după pierderea unui dinte.
  • Sângerări nasale frecvente și greu de oprit.
  • Deteriorarea pe termen lung a articulațiilor din cauza sângerărilor repetate
  • Sângerări neobișnuite după vaccinări

Tratament

Hemofilia A poate fi tratată cu un hormon prescris. Acest hormon se numește desmopresină, pe care o pot administra ca injecție în venă. Acest medicament funcționează prin stimularea factorilor responsabili pentru procesul de coagulare a sângelui.

Hemofilia B poate fi tratată prin perfuzarea sângelui cu factori de coagulare a donatorilor. Uneori, factorii pot fi dați sub forma sintetică. Aceștia sunt numiți „factori de coagulare recombinați”. 

Hemofilia C poate fi tratată folosind perfuzie de plasmă. Infuzia funcționează pentru a opri sângerările abundente. Factorul deficient responsabil de hemofilia C este disponibil doar ca medicament în Europa.

Prevenire

Nu există nicio modalitate de a preveni hemofilia, deoarece este o boală genetică care este moștenită de la părinți.

Cât de frecventă este hemofilia?

Hemofilia nu este foarte frecventă, deoarece este o boală genetică. Cu toate acestea, este posibil să obții hemofilie printr-o transfuzie de sânge de la cineva care are hemofilie sau dacă o moștenești în mod ereditar de la părinți.

Cum a afectat hemofilia dinastia Romanov?

Hemofilia mai este cunoscută și sub numele de „boala regală”, deoarece a afectat în mod proeminent familiile regale din Anglia, Germania, Rusia și Spania în secolele XIX și XX. Regina Victoria a Angliei, care a domnit între 1837-1901, se crede că a fost purtătoarea hemofiliei. Boala a fost transmisă ulterior către trei din cei nouă copii ai săi.  Mai apoi, una dintre nepoatele sale s-a căsătorit cu Nicolae al II-lea, iar singurul lor fiu și moștenitor al tronului, Alexei, suferea de hemofilie.

Disperați să găsească un remediu pentru hemofilia fiului lor bolnav, au apelat la metodele vindecătorului Grigori Rasputin. După întâlniri cu tânărul, sângerarea părea să se oprească, ceea ce a insuflat o mare speranță în părinți.

Cu toate că misticul vindecător rus, cunoscut ca fiind un om sfânt cu puterea de a vindeca, a intervenit în familia regală pentru a-i îmbunătăți starea de sănătate a viitorului țar, s-a infiltrat treptat în politica țaristă, contribuind la corupția deja existentă și dezordinea Rusiei dinastiei Romanov. 

Hemofilia a fost transmisă diferitor membri ai familiei regale timp de trei generații după Regina Victoria, apoi a dispărut.

Nu ezita să ne urmăresti și pe paginile noastre de Facebook, Instagram și Telegram pentru a fi la curent cu toate oportunitățile pentru tine!

Reporter: Geru Nicoleta

Ți-a plăcut articolul? Susține inițiativele tinerilor cu o donație pe Patreon!
Previous Top 3 cele mai frumoase locații pentru poze din Republica Moldova
Next Eveniment marca MentorMe: Adaptarea la un nou loc de muncă
Nicoleta Geru
About the author

Nicoleta Geru

No Comment

Leave a reply

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *

two × one =